Mucopolissacaridoses e a importância da fisioterapia

As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo que levam a falta de funcionamento adequado de determinadas enzimas (são substancias participam de muitas reações químicas no nosso organismo mantendo-nos vivos e com saúde), que digerem substâncias chamadas Glicosaminoglicanos (GAGS), antigamente conhecidas como mucopolissacárides que deram nome à doença. As MPS fazem parte de um grupo chamado Doenças de Depósito Lisossomal. Os GAGS são moléculas formadas por açúcares, que se ligam a uma proteína central,quando os GAGS não são digeridos corretamente, devido à deficiência de alguma enzima, eles ficam depositados no interior dos lisossomos e também são eliminados pela urina.
A MPS é subdividida em: MPS I (Síndrome de Hurler,Hurler-Scheie e Scheie);MPS II (Síndrome de Hunter);MPS III (Síndrome de Sanfilippo);MPS IV (Síndrome de Mórquio);MPS VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy);MPS VII (Síndrome de Sly). Sintomas mais comuns: Rinite crônica; Otite média recorrente ou "infecção no ouvido médio"; Hérnia umbilical ou inguinal; Crescimento e tamanho de cabeça acima do normal. Dismorfismos faciais; Hepatoesplenomegalia; Deformidades esqueléticas; Rigidez nas juntas; Retardo no desenvolvimento; Opacidade da córnea; Rinite crônica; Otite média recorrente ou "infecção no ouvido médio". Opacidade da córnea; Rigidez nas juntas; Doença cardíaca valvular.
A atuação do fisioterapeuta é importante para a manutenção da qualidade de vida dos pacientes e para prevenir algumas complicações motoras e respiratórias. Nos pacientes que apresentam alterações de comportamento, principalmente os portadores de MPS III a eqüinoterapia (terapia na qual se utiliza o convívio com os cavalos) tem se mostrado de grande ajuda. A fi­sioterapia pode trazer para um paciente portador de mucopolissacaridose benefícios sem atuar diretamente sobre a doença, pois se trata de uma síndrome que acomete o sistema metabólico, atuando sobre os efei­tos desta nos sistemas músculo-esquelético e neuro­lógico. Pode se usar vários recursos para tratamentos fisioterápicos como: terapias em solo que são utilizadas técnicas de cinesioterapia, com resistências manuais devido à sua facilidade na aplicação, pois na maioria das vezes os pacientes não possuem condições econômi­cas para adquirirem aparelhos e/ou equipamentos; Hidroterapia é um recurso excelente, pois através conseguem readequar o tônus muscular, através do relaxamento das fibras musculares, e também melhoraram o fortalecimento muscular, promovendo uma melhor independência funcional. O recurso eletroterapêutico, é utilizado para tentar melhorar o fortalecimento muscular e melhorar o mecanismo de inibição recíproca, pois através destes consegui­mos melhorar o controle motor que por conseqüên­cia melhora a independência funcional. A toxina botulínica aplicada no paciente melhora o controle motor, prevenindo contraturas e inibindo posturas incapacitantes, o uso de to­xina botulínica com a fisioterapia é positiva para o tratamento da espasticidade que é o aumento do tônus muscular, no momento de sua contração, causado por uma condição neurológica anormal.