Cérebro: Patologia - Esclerose lateral amiotrófica e Esclerose múltipla

Esclerose Lateral Amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) faz parte, junto com a Atrofia Muscular Espinal Progressiva e a Paralisia Bulbar Progressiva, de um grupo de doenças do neurônio motor (Atrofias Musculares Neurogênicas) de etiologia desconhecida, sendo distúrbios caracterizados por fraqueza muscular e atrofia por denervação.

Cinco a dez por cento dos casos são familiares, com herança autossômica dominante.

Nessa síndrome (ELA) clínica complexa, crônica e progressiva, os pacientes geralmente têm mais de 40 anos e a incidência da doença é maior em homens.

Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelas mãos, outras vezes pelos pés.

A doença se caracteriza por degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações (movimentos involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos).

Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade na articulação das palavras (disartria).

A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância desses dois aspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço.

A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos.

Ao realizar o diagnóstico, é necessário afastar possibilidades de compressões medulares, seja por tumores da medula espinal ou patologias raquidianas. Miopatias, atrofia por escoliose cervical, disco intervertebral roto, malformações congênitas da coluna cervical e esclerose múltipla devem ser excluídos como causa da atrofia muscular.

Exames como Tomografia Computadorizada (CT) e Ressonância Magnética Raquidemular (RNM) e Eletroneuromielografia são elementos de peso para corroborar os achados clínicos. É bom lembrar que os sistemas sensitivos, os movimentos oculares voluntários e as funções intestinais e urinárias costumam ser normais.

Não existe tratamento específico.

Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem, notando-se que até o presente momento os medicamentos chamados específicos são de pobres resultados.

Fisioterapia deve ser planejada para ajudar o paciente a se exercitar, fazer alongamento e manter alguma flexibilidade. Planejamos o começo do tratamento antes que ocorra qualquer perda significativa de força e/ou função muscular, e este tratamento continua durante toda evolução da doença. Objetivamos manter a flexibilidade articular, amplitude de movimento, e força muscular o mais próximo possível do normal. Isto é realizado basicamente através de exercícios, alongamentos e trabalho de conscientização corporal, que auxiliam o paciente a manter uma atividade diária, bem como estimula o mesmo a manter um trabalho contínuo e tonificante.

Trabalhamos com o paciente sempre respeitando os limites que a doença impõem. Estimulo para deambulação (caminhar), e auxiliar sempre que necessário com apoio, através de bengala e andador. Avaliamos também, a necessidade durante o tratamento, de órteses de posicionamento, para evitar deformidades futuras, que possam prejudicar a evolução do tratamento.

Apesar de ser uma patologia {doença} estritamente neurológica, afetando mais a parte motora do paciente, mantemos atenção a parte respiratória, pois um paciente em fase mais avançada pode apresentar dificuldade para respirar (comprometimento da ventilação pulmonar), presença de secreção pulmonar ou restrições importantes de caixa torácica, com presença de desconforto respiratório no decorrer do tempo.

Sendo assim, realizamos a manutenção e avaliação dos músculos responsáveis pela respiração em todas as sessões, com atenção ao diafragma, e os músculos entre as costelas.
Utilizamos aparelhos específicos para avaliação da capacidade funcional dos músculos respiratórios, como o Manovacuômetro.
Em estágios mais avançados, o uso da ventilação não invasiva ou um aporte de oxigênio, é muito importante para o repouso da musculatura durante o dia, e durante o sono, com conseqüente melhora do conforto do paciente ao respirar, evitando a falta de ar e fadiga muscular. Este tipo suporte ventilatório só pode ser utilizado, frente a uma avaliação médica e indicação de um fisioterapeuta.
Saliento que a participação da familia é fundamental para uma boa evolução do quadro, tanto na parte psicológica com apoio emocional, fazendo que o paciente aceite suas limitações, quanto na participação na fisioterapia, com os exercícios que os próprios familiares podem realizar com o paciente.
Um terapeuta ocupacional pode providenciar dispositivos adaptados às deficiências do paciente para que ele possa manter uma relativa independência funcional. Devem ser organizados, à medida que aumentam as dificuldades de fala do paciente, esquemas ou artifícios que o ajudem a se comunicar com os familiares, amigos, enfermagem e auxiliares.

Um pneumologista é de grande auxílio para determinar quando técnicas de ventilação não-invasivas serão necessárias devido aos sintomas pulmonares e em dar assistência e cuidados a longo prazo aos pacientes que escolherem tornar-se dependentes de ventilação controlada.

Esta enfermidade não compromete as funções cerebrais, o que torna a evolução mais dolorosa para o paciente e os acompanhantes.

Hoje com cuidados especiais, com traqueotomia e ventilação controlada há casos com mais de 25 anos de evolução

Esclerose Múltipla

É uma doença do Sistema Nervoso Central, lentamente progressiva, que se caracteriza por placas disseminadas de desmielinização (perda da substância - mielina - que envolve os nervos) no crânio e medula espinhal , dando lugar a sintomas e sinais neurológicos sumamente variados e múltiplos, às vezes com remissões, outras com exacerbações, tornando o diagnóstico, o prognóstico e a eficiência dos medicamentos discutíveis.

Não existem causas conhecidas para a esclerose múltipla, entretanto estudam-se causas do tipo anomalias imunológicas, infecção produzida por um vírus latente ou lento e mielinólise por enzimas.

Observações de casos familiares sugerem suscetibilidade genética e as mulheres são um pouco mais afetadas do que os homens.

Podemos dizer que atualmente há maior número de casos do que nos anos 50, e que as manifestações surgem entre os 20 e os 40 anos de idade, sendo que essa enfermidade teria menor prevalência e incidência na América Latina, principalmente no Brasil, pois é mais comum em climas temperados do que em climas tropicais.

Os pacientes referem problemas visuais, distúrbios da linguagem, da marcha, do equilíbrio, da força, fraqueza transitória no início da doença, em uma ou mais extremidades, dormências, com períodos às vezes de melhoras e pioras, sendo que quando predomina na medula, as manifestações motoras, sensitivas e esfincterianas se encontram geralmente presentes, existindo raramente dor.

A evolução é imprevisível e muito variada. No início podem haver períodos longos de meses ou anos entre um episódio ou outro, mas os intervalos tendem a diminuir e eventualmente ocorre a incapacitação progressiva e permanente. Alguns pacientes se tornam rapidamente incapacitados. Quando a doença se apresenta na meia-idade a progressão é rápida e sem melhoras e às vezes fatal em apenas um ano.

O diagnóstico possível e provável dependerá da experiência do neurologista que, auxiliado por exames para-clínicos pertinentes, tais como: Ressonância Magnética, líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados e outros, chegará ao diagnóstico definitivo, sem praticamente precisar do exame anátomo-patológico.

Quanto ao tratamento, além dos cuidados gerais, recomenda-se fisioterapia e psicoterapia. Usam-se antivirais como Amantadina, Aciclovir, Interferon, Imunossupressores, ACTH, Corticóides que, se não curam, poderão melhorar às vezes sensivelmente a sintomatologia, sobretudo Pulsoterapia corticóide, acompanhado ocasionalmente por plasmaferese, são algumas armas utilizadas com o intuito de combater a doença, porém devemos reconhecer que são sumamente dispendiosos e com resultados discutíveis. Inobstante poder combater os sintomas como a espasticidade (droga antiespástica), toxinas botulínica, betabloqueadores e as dores raras do Trigêmeo (carbamazepina e clonazepam), inequívocamente auxiliam a vida dos pacientes, que apresentam sempre um sinal de interrogação no seu prognóstico